leftforwork.com

, Джакарта - Група рідкісних захворювань, які викликають ламкість шкіри і утворення пухирців, називається бульозним епідермолізом. Пухирі з’являються у відповідь на незначні травми або вплив тепла. У важких випадках на тілі можуть з’являтися пухирі, такі як слизова оболонка рота або шлунка.

Читайте також: Чи заразний бульозний епідермоліз?

Частою причиною бульозного епідермолізу є спадкові фактори. Ген хвороби передається від одного або обох батьків, у яких є захворювання. Виділяють наступні види бульозного епідермолізу:

• Простий бульозний епідермоліз . Це найпоширеніша форма бульозного епідермолізу. Цей тип епідермолізу розвивається у зовнішньому шарі шкіри, який вражає долоні рук і стопи. Пухирі зазвичай заживають без утворення рубців.
• Функціональний бульозний епідермоліз . Цей тип можна класифікувати як важкий, оскільки пухирі з’являються в дитинстві.
• Дистрофічний бульозний епідермоліз . Цей тип пов’язаний з дефектом гена, який допомагає виробляти тип колагену, щоб надати міцність шару дерми. Якщо ця речовина відсутня або не працює, шари шкіри не з’єднуються належним чином.

Симптоми бульозного епідермолізу

Симптоми бульозного епідермолізу відрізняються в залежності від типу. До них належать:

• Ломка шкіра, яка легко утворюється пухирями, особливо на руках і ногах.
• Товсті або несформовані нігті.
• Пухирі в роті та горлі.
• Потовщена шкіра на кистях рук і підошвах ніг.
• Пухирі на шкірі голови, рубці та випадання волосся (рубцева алопеція).
• Шкіра, яка виглядає тонкою (атрофічна рубцева тканина).
• Невеликі білі горбки або прищики (міліуми).
• Стоматологічні проблеми, такі як карієс від неповністю сформованої емалі.
• Утруднення ковтання (дисфагія).
• Сверблячка і болюча шкіра.

Бульозні бульбашки епідермолізу можуть не з’являтися, поки дитина не почне ходити або поки дитина не буде активно рухатися. Зверніться до лікаря, якщо у вашого малюка є пухирі, особливо якщо немає причини. У немовлят сильні пухирі небезпечні для життя.

Читайте також: Чи можна лікувати бульозний епідермоліз?

Ускладнення бульозного епідермолізу

Ускладнення бульозного епідермолізу включають:

1. Сепсис

Сепсис виникає, коли бактерії від масивної інфекції потрапляють в кров і поширюються по всьому тілу. Сепсис - це швидко прогресуючий стан, що загрожує життю, що викликає шок до органної недостатності.

2. Спільна зміна

Важкі форми бульозного епідермолізу викликають зрощення пальців рук або ніг, а також аномальне згинання суглобів (контрактури). Це може вплинути на роботу пальців, колін і ліктів.

3. Проблемне харчування

Пухирі в роті можуть ускладнити їжу, погіршити харчування та анемію. Проблеми з харчуванням також можуть перешкоджати процесу загоєння ран. У дітей цей стан ризикує порушити ріст і розвиток.

4. Запор

Утруднене випорожнення може бути викликано хворобливими бульбашками в анальній області. Це також може бути викликано недостатнім споживанням рідини або волокнистої їжі, наприклад, фруктів і овочів.

5. Стоматологічна проблема

Карієс і проблеми з тканинами в ротовій порожнині часто зустрічаються при деяких типах бульозного епідермолізу.

6. Рак шкіри

Підлітки та дорослі з певними типами бульозного епідермолізу мають підвищений ризик розвитку типу раку шкіри, відомого як плоскоклітинний рак.

7. Смерть

Немовлята з вузловим бульозним епідермолізом мають високий ризик інфікування та потенційно небезпечної для життя втрати рідини в організмі.

Профілактика бульозного епідермолізу

Не існує профілактики бульозного епідермального захворювання. Однак наступні поради можуть допомогти запобігти появі пухирів та інфекції:

• Покладіть дитину на м’який матеріал, наприклад, бавовна, підтримуйте його під сідниці та за шию.
• Не піднімайте малюка з-під руки.
• Накрийте підгузник антипригарною прокладкою.
• Відрегулюйте кімнатну температуру, щоб у будинку було прохолодно та стабільно.
• Підтримуйте шкіру вологою, наносячи мастило, наприклад, вазелін.
• Використовуйте одяг з м’яких матеріалів, таких як бавовна, і простий у використанні.
• Регулярно підстригайте нігті малюкові.
• Одягайте малюка довгі штани та рукави для активного відпочинку.
• Покрийте тверді поверхні. Наприклад, поклавши овчину на автокрісло і накривши ванну щільним рушником.

Читайте також: Шкіра тендітна і легко утворюється пухирі, так лікувати бульозний епідермоліз

Це ускладнення бульозного епідермолізу, за якими необхідно стежити. Якщо у вас є інші проблеми зі шкірою, просто зверніться до лікаря . Використовуйте функції Поговоріть з лікарем що в додатку зв’язатися з лікарем у будь-який час і в будь-якому місці через Чат , і Голосовий/відеодзвінок . Давай, поспішай завантажити додаток в App Store або Google Play!